蔡柏蔷教授不同类型肺气肿大疱性肺脏疾病

时间:2019-8-14来源:本站原创作者:佚名 点击:

CACP期间,医院呼吸内科蔡柏蔷教授就《不同类型肺气肿、大疱性肺脏疾病的影像病因鉴别》进行了精彩报告。

病变定义

肺气肿

旁间隔气肿

全小叶肺气肿

肺大泡

肺大泡和气胸

空腔性/囊性肺疾病?

囊性肺疾病:圆形气体空腔,外面由上皮细胞或纤维包绕在正常的肺部,其肺实质内气体空腔/低密度区域,由明确的界面环绕,薄壁(<2mm)。

空洞:空腔内出现气体和/液体,常常伴随有肺实变和/或团块阴影,厚壁(>4mm)。

左:囊性肺疾病右:空腔性肺疾病

囊性肺疾病

肺郎格罕细胞组织细胞增多症(PLCH)、淋巴管平滑肌瘤病(LAM)、比特-豪格-杜贝综合征(Birt-Hogg-DubeSyndrom)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、淀粉样变(Amyloidosis)、轻链沉积疾病(LightChainDepositionDisease)、类似疾病(Mimics)

肺郎格罕细胞组织细胞增多症(PLCH)

发病年龄在20~40岁,男性和女性分布均衡。病因不明,与吸烟相关。能够累及其他器官,如骨骼。小气道内郎格罕细胞和其他炎症细胞特征性聚集,形成炎性结节。临床表现为咳嗽、呼吸困难和发热。少数患者出现疲乏、体重下降。肺外表现为糖尿病尿崩症(多尿、多饮),骨痛和皮疹。15%患者无症状。15~25%患者合并气胸。

PLCH患者。胸部CT显示两肺弥漫网状结节影合并多发大小不等的肺囊肿

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)

气道内、淋巴管和肺泡腔内异常的平滑肌细胞增生和浸润。疾病散发(仅在绝经前女性)或合并结节性硬化症。进行性呼吸困难和咳嗽;40%患者合并气胸。乳糜样胸腔积液,腹膜后淋巴结病。由于出血或肺水肿,出现肺部密度增高的阴影。影像学是光滑、薄壁、囊腔均匀一致分布。有时合并胸腔积液。血管肌脂瘤或腹膜后的淋巴管平滑肌瘤。

LAM患者

比特-豪格-杜贝综合征(Birt-Hogg-DubeSyndrom)

常染色体优势,皮肤损伤,囊性肺部病变主要发生在下肺野,肾脏病变。

BHD患者CT多发薄壁囊腔和旁间隔气肿

BHD综合征患者的面部鼻唇部图片:多发圆形皮疹(纤维毛囊瘤)

淋巴细胞间质性肺炎(LIP)

局限于肺部的良性淋巴组织增值性疾病。弥漫性淋巴细胞和浆细胞增生,涉及肺间质。女性患者占优势(3:1)。通常于干燥综合征,RA,SLE或免疫缺陷状态相关。肺泡浑浊和磨玻璃样改变。边界模糊的小叶中心样结节。小叶间隔增厚。支气管、血管束增厚。随意分布的囊性病变。主要分布在下肺野。

干燥综合征-LIP

淀粉样囊性肺疾病

见于干燥综合征,有时可见于MALT-淋巴瘤,大的薄壁囊肿<15cm,局限于外周和胸膜下分布,常常合并结节。

轻链沉积疾病(LightChainDepositionDisease,LCDD)

多个脏器中出现特征性的单克隆免疫球蛋白轻链沉积。伴随多发性骨髓瘤或九球蛋白血症。肺脏受累少见。出现结节、淋巴结病和囊性病变。囊性病变<2cm,有时伴有结节和肺实变。

轻链沉积疾病(LCDD)

囊性肺部疾病伴随磨玻璃样病变(GGO)

脱屑性间质性肺炎(DIP)的HRCT的表现,以肺周围肺野为主的磨玻璃样改变,伴有囊性病变。

肺孢子菌肺炎(PJPPneumonia)HRCT表现,散在或弥漫分布磨玻璃影或实变影,小叶间隔增厚。1/3患者出现薄壁囊状影(pneumatoceles),单发或多发,可出现于肺任何部位,上肺叶多见。

脱屑性间质性肺炎(DIP)

DIP患者的HRCT显示:以周围肺野为主的磨玻璃样改变,伴有囊性病变

肺孢子菌肺炎HRCT:散在磨玻璃影或实变影,小叶间隔增厚。1/3患者出现薄壁囊状影,单发或多发,出现于肺内任何部位,上肺野更多见

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