图表神经病学脊髓疾病的临床思维和诊断

时间:2019-3-3来源:本站原创作者:佚名 点击:

脊髓疾病是神经科经常遇到的棘手问题,除明显的创伤和压迫原因外,大多数临床和影像学表现缺乏特异性,因获得组织学诊断非常困难,患者常接受经验性治疗。其中,多发性硬化和孤立性脊髓炎在西方国家最为常见。本文为临床诊断非创伤性非压迫性脊髓病提供了一种实用的方法。主要针对成年患者,包括代谢性,血管性,炎症性和自身免疫性,肿瘤和感染等病因。

有助于临床诊断的最具价值的重要特征包括:(1)症状出现的速度(超急性,急性,亚急性或慢性)(图1);(2)病程(单相或复发或进行性加重,完全部分或不能恢复,稳定或波动);(3)病灶的MRI表现,其长度和位置,横断面受累模式,如累及灰质或白质,前部或后部或侧面位置,对称或不对称以及强化方式;症状通常反映了这些特征(表1);(4)其他临床特点(表2)。

有时即便通过目前已知的全面检查(包括活检)仍不能确诊,且一些患者通常会经验性的接受激素治疗。跟踪随访这些“未确诊”的病例非常重要,以便及时了解可能出现的新诊断线索。神经病学有时就如同园艺学,细心观察疾病的演变(好比植物的生长发育),或能发现其露出的其庐山真面目(终会开花结果)。

(图1:发病时间轴和相关病因)

表1根据起病速度和病灶长度的鉴别诊断

起病方式

MRI(矢状位)

鉴别诊断

超急性

长节段

脊髓梗死

NMOSD(罕见,仅在AQP4抗体阳性患者中有报道)

脊髓出血

短节段

脊髓出血

急性/亚急性

长节段

NMOSD

自身免疫性

感染性(最常见为病毒)

急性播散性脑脊髓炎

副肿瘤性

结节病

血管性(脊髓梗死,脊髓血管畸形)

代谢性

肿瘤性(室管膜瘤)

短节段

多发性硬化(多达32%为临床孤立综合征)

感染性(病毒,结核,寄生虫)

自身免疫性

结节病

不典型NMOSD(约14%)

慢性/进行性

长节段

副肿瘤性

结节病

不典型多发性硬化(长期存在或原发进展)

慢性感染(梅毒,HTLV-1,HIV)

血管性(血管畸形)

代谢性

肿瘤性(室管膜瘤,星形细胞瘤)

短节段

结节病

多发性硬化(原发或继发进展)

肿瘤性(星形细胞瘤,室管膜瘤,转移瘤)

复发性/波动性

长节段

NMOSD

血管性(血管畸形)

结节病

短节段

多发性硬化

NMOSD:视神经脊髓炎谱系疾病;AQP4:水通道蛋白4;HTLV-1:人类嗜T淋巴细胞病毒1型;HIV:人类免疫缺陷病毒

表2各种原因所致脊髓疾病的特点

病因

MRI(矢状位)

MRI(横断面)

脑脊液

其他

确诊手段

梗死

不强化;“铅笔样”病灶

特定传导束:主要位于前部;4%-35%伴椎体梗死

正常(如有潜在的其他脊髓疾病可为异常)

通常突然起病;病灶水平疼痛感(59%-70%)

脊髓血管造影

出血

随着出血时间演变出现各种MRI异常信号

髓内/髓外肿块;中央低信号伴边缘高信号

可能黄变*

通常伴有潜在的血管畸形

MRI

NMOSD

脊髓圆锥受累可能提示MOG抗体阳性;T1低信号,T2高信号

中央灰质受累;T2可见亮点灶

寡克隆带不常见(10%);IgG指数少见升高(8%)*

视神经炎;脑干症状

水通道蛋白4或MOG抗体检测(参考NMOSD诊断标准)

MS

后外侧病变

(<1/2横断面)

寡克隆带(>95%的MS和70%的临床孤立综合征)*

视觉诱发电位异常(30%)

MS诊断标准

不典型MS(长期存在或原发进展)

弥漫的脊髓受累可能是原发进展型MS的一个特征

寡克隆带(>95%的MS和70%的临床孤立综合征)*

视觉诱发电位异常(>50%)

MS诊断标准

自身免疫性

中央灰质/完全性横贯性脊髓炎

*

系统性表现/可伴有水通道蛋白4抗体阳性

自身免疫性疾病的诊断标准(水通道蛋白4检测)

ADEM

部位多变;通常为弥漫病灶

*

意识状态改变

难以确诊,必要时活检(MOG抗体检测)

副肿瘤性

可正常

中央灰质/特定传导束;对称性

*

发现恶性肿瘤

抗神经元抗体检测

结节病

强化多变;非常轻微的脊髓肿大

多变:背索软脊膜下GAD强化可有助于与NMOSD鉴别

寡克隆带不常见;脑脊液ACE阳性(不敏感)*

肺/眼/皮肤受累

活检

血管性

梗死

不强化;“铅笔样”病灶

特定传导束:主要位于前部;4%-35%伴椎体梗死

正常(如有潜在的其他脊髓疾病可为异常)

通常突然起病;病灶水平疼痛感(59%-70%)

脊髓血管造影

血管畸形

脊髓圆锥受累(>80%);可见扩张强化的髓周血管,T2上为流空信号

脊髓中央可见T2高信号水肿;背部可见流空血管影

寡克隆带(27%)*

患者通常在活动时出现症状波动

脊髓血管造影

代谢性

强化罕见

背部传导束对称T2高信号病灶

*

不同程度的血细胞减少;通常可见贫血

维生素B12/血铜蓝水平/遗传学检测

急性感染

病毒

主要累及中央灰质

*

前驱感染

难以确诊(病毒PCR检测)

结核

白质结节样或靶样病灶

明显的细胞数增多和蛋白升高

全身症状;肺/淋巴结病灶

PCR

寄生虫

偏心结节样病灶

*

感染的系统性表现

抗体检测

慢性感染

梅毒

背侧T2高信号病灶(可貌似代谢性)

仅半数情况下可异常(取决于先前的治疗)*

冶游史

抗体检测

HTLV-1

T2高信号(早期),后可见脊髓萎缩

侧索受累常见,也可累及脊髓中央和前索

*

葡萄膜炎,关节病,肺泡炎,肌炎

WHO诊断指南

HIV

背侧T2高信号病灶(可貌似代谢性)

非特异性改变*

全身症状

HIV检测

肿瘤性

星形细胞瘤

不均匀强化或无强化;边缘不规则

偏心位;可能向外生长并出现在髓外

相比脑恶性肿瘤,其脑脊液细胞学更有价值*

神经纤维瘤病1型

活检

室管膜瘤

喙部和尾部囊肿;均匀强化(75%);边界清楚

部位多变,但较其他恶性肿瘤更常位于中央

相比脑恶性肿瘤,其脑脊液细胞学更有价值*

活检

转移瘤

偏心位

相比脑恶性肿瘤,其脑脊液细胞学更有价值*

MRI和活检(原发灶或脊髓)

*脑脊液可见不同程度的细胞数增多或轻度蛋白升高,无特异性,可能取决于样品送检时机;

ADEM:急性播散性脑脊髓炎;CSF:脑脊液;GAD:谷氨酸脱羧酶;HTLV-1:人类嗜T淋巴细胞病毒1型;MOG-Ab:髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体;MS:多发性硬化;NMOSD:视神经脊髓炎谱系疾病

(图2:A:脊髓结节病,可见三叉戟征[A3],其由背侧软脊膜下及中央管强化形成;B:伴强化的颈椎病,可见煎饼征[B2];以及典型的中央灰质增强回避[B3];C:血清水通道蛋白-4IgG阳性的视神经脊髓炎谱系疾病可见短节段病灶和环形强化;D:脊髓梗死可见T2WI和罕见强化的蛇眼[或猫头鹰眼]征)

(图3:急流/亚急性脊髓病的诊断流程;AQP4:水通道蛋白-4;MOG:髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体;MRA:磁共振血管造影;MS:多发性硬化;NMOSD:视神经脊髓炎谱系疾病;CIS:临床孤立综合征;OCB:寡克隆带;SCI:脊髓梗死)

表3有助于诊断的头颅MRI表现

疾病

头颅MRI表现

梗死

正常,除非合并其他疾病

出血

正常+/-蛛网膜下腔出血

MS

T2白质高信号,Dawson手指征,脑室旁病灶,近皮质病灶;如果合并视神经炎,可见视神经T2高信号病灶

NMOSD-水通道蛋白4抗体阳性(43%-70%)

在深部灰质结构,胼胝体(“拱桥形”),极后区室管膜周病灶;大的和/或融合白质病变;当出现视神经炎时,可见累及视神经后部和视交叉的长节段病灶

NMOSD-MOG抗体阳性

可貌似水通道蛋白-4抗体阳性NMOSD的影像学表现,两者特征有重叠;可出现散在病灶

系统性红斑狼疮

可见腔隙性梗死,皮质梗死,白质出血和大面积梗死;如果伴有抗磷脂综合征则更为常见;注:系统性红斑狼疮患者可合并水通道蛋白-4抗体阳性NMOSD

干燥综合征

MRI可见非特异性皮质下和脑室旁T2高信号;急性点状梗死

其他自身免疫性疾病

非特异性表现/正常

ADEM

多发白质T2高信号伴不完整的“开环”强化

副肿瘤性

可貌似炎症性或脱髓鞘性病变;NMOSD也可合并恶性肿瘤(因果关系尚未确立),故MRI的特征也可能符合NMOSD的诊断

结节病

40%的患者可见软脑膜强化(特别是基底部),5%-12%的患者可出现脑积水;脑实质内T2高信号病灶通常强化;可出现垂体,下丘脑和海绵窦受累

代谢性

脑室旁白质广泛的T2高信号,为典型的白质退行性变(在维生素B12缺乏患者中最常见)

肿瘤性

正常/合并肿瘤(包括原发和转移)

ADEM:急性播散性脑脊髓炎;MOG:髓鞘少突胶质细胞糖蛋白;MS:多发性硬化;NMOSD:视神经脊髓炎谱系疾病

(图4:慢性脊髓病的诊断流程)

[参考文献]

MarianoR,FlanaganEP,WeinshenkerBG,PalaceJ.Apracticalapproachtothediagnosisofspinalcordlesions.PractNeurol.Mar2.[Epubaheadofprint]

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长按







































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